Гидранэнцефалия

Гидранэнцефалия — крайне редкая, врожденная аномалия головного мозга ^[1], характеризующиеся полным или почти полным отсутствием больших полушарий ^[2], которые замещены полостью, заполненной спинномозговой жидкостью. Частота этого редкого порока развития составляет около одного случая на 18000 новорожденных. У больных отсутствует кость черепа. Продолговатый мозг ^[3] и мозжечок ^[4] сохранены. Наблюдаются судороги, грубые моторные и психическиенарушения. Эффективного лечения этой аномалии развития не существует, поэтому, как правило, дети умирают в течение первого года жизни. Первый год жизни — наиболее труден для детей с этим пороком развития, но выживание все-таки возможно. Известен случай, когда больной дожил до 32 лет.

Гидранэнцефалию необходимо дифференцировать с внутренней гидроцефалией ^[5], наружной гидроцефалией и голопрозэнцефалией. Основными их различиями с гидранэнцефалией является сохраненная кора больших полушарий ^[6] мозга (при внутренней гидроцефалии), сохраненные извилины больших полушарий (при наружной гидроцефалии).

Главным профилактическим методом является антенатальная диагностика заболевания. Обычно она проводится, если в семье был ребенок с похожим поражением головного мозга. Такая диагностика делается на основании многоводия, во время которого количество и объём околоплодной жидкости больше нормы в 8—10 раз. Также проводят амниофетоскопию и рентгенологическое исследование плода, помогающие антенатальной диагностике.

Основные причины заболевания: